Douleurs pelvienne-perineale

Douleur vulvaire

Douleur vulvaire : vestibulodynie

Dyspareunie : douleurs pendant les rapports sexuels

Douleur vulvaire située en regard du vestibule, la Vestibulodynie vulvaire provoquée (VDP) est essentiellement déclenchée par le contact, le rapport sexuel, l’examen gynécologique, l’introduction du tampon, mais sans aucune lésion vulvaire spécifique à l’examen clinique (Consensus sur la terminologie et la classification des douleurs vulvaires. ISSVD 2003, (1,2)).

La plainte principale est la dyspareunie d’intromission, dite orificielle.

Diagnostic différentiel : le lichen scléro-atrophique est éliminé et le diagnostic différentiel principal est la névralgie pudendale, responsable de douleurs vulvaires neuropathiques, dont la particularité est d’être spontanée et essentiellement aggravée en position assise.

La douleur est déclenchée par le contact du coton tige (Q-tip test) du vestibule vulvaire lors de l’examen clinique.

Prévalence et épidémiologie en Europe :

L’analyse des différents registres Européens par la CIM 10 (code N 76.3, de la Classification Internationale des maladies), les registres nationaux, les importantes études épidémiologiques (4) et enquêtes auprès des gynécologues des pays Européens, permettent de dresser un profil épidémiologique Européen de la VDP:

Le registre Italien Progetto Vu-net (rapporté par F Murina), confirme que la VDP représente 72,6% des l’ensemble des douleurs vulvaires. Elle touche les femmes de tous âges avec un pic de fréquence entre 20 et 29 ans (29%)
la prévalence peut être évaluée entre 10 et 16% des femmes (4) Seulement 10 à 25% des patientes obtiennent le bon diagnostic dés leur première visite gynécologique.
45 à 65% des gynécologues n’ont pas de connaissance diagnostique de la VDP.
Prés de 20% des gynécologues connaissent la VDP mais estiment que ce n’est pas à eux de commencer un traitement.
Seulement 20% des gynécologues connaissent le diagnostic de VDP et mettent en route un traitement adapté (enquête rapportée par E Bautrant)
Malgré une importante disparité des diagnostics entre les pays et les régions dans chaque pays, on constate malgré tout, un doublement des diagnostics de VDP entre 2006 et 2016 (registre Suédois rapporté par H Mühlrad).

Physiopathologie

L’ensemble des experts s’accorde pour faire intervenir deux mécanismes physiopathologiques :

une entité anatomique, le vestibule vulvaire particulièrement riche en terminaisons nerveuses, à la différence des autres tissus vulvaires ou du vagin.
des phénomènes d’hyperalgésie avec sensibilisation centrale et périphérique.

Cette sensibilisation du système nociceptif périphérique et central explique l’existence de douleurs chroniques dans des zones ne comprenant pas (ou peu) de dommage tissulaire. Il y a donc, comme le souligne O. Porta, un changement de paradigme par rapport au modèle anatomo-clinique classique où l’intensité de la douleur est sensée être proportionnelle à l’importance des lésions tissulaires..
Pour F Murina, les phénomènes d’hyperalgésie s’associent avec des modifications neuro-inflammatoires importantes du vestibule vulvaire avec activations mastocytaires adjacentes aux terminaisons nerveuses (5,6).

La VDP s’associe de manière significative avec une dysfonction périnéale comprenant une tendance hypertonique marquée, une diminution des mécanismes de flexibilité des capacités de relaxation musculaire et de la puissance musculaire comparativement aux groupes contrôle (7).

Les facteurs génétiques ont été avancés. Devant de nombreuses situations d’agrégations de cas familiaux de VDP. Plusieurs études ont montré qu’il existe une susceptibilité génétique à la douleur et à l’inflammation chez les patientes atteintes de VDP (8)

L’association fréquente de comorbidités comme par exemple le syndrome de vessie douloureuse, le syndrome de l’intestin irritable, la dysménorrhée, peut être expliquée par l’aggravation des mécanismes d’hypersensibilisation pelvienne (9). La VDP peut d’autre part, être un des symptômes de l’hypersensibilisation pelvienne centrale (HPC) (10)

Les causes de cette hyperalgésie du vestibule vulvaire sont nombreuses et rencontrées tout au long de la vie, depuis les infections répétées de la femme jeune (candidas, HPV), en passant par les traumatismes de l’accouchement, les modification hormonales sévères de la ménopause ou les conséquences de pathologies vulvaires comme le lichen scléro-atrophiques à la post-ménopause. A ces causes d’hyperalgésie locale, s’ajoutent les modifications des seuils de la sensibilisation centrale pouvant être induites par les troubles affectifs, relationnels ou traumatismes sexuels.

Consensus pour un traitement de première ligne

Il découle des mécanismes physio-pathologiques évoqués ci-dessus et prend donc en compte les phénomènes d’hypersensibilisation, l’hyperalgésie du vestibule vulvaire et la dysfonction périnéale selon la prise en charge multimodale suivante en trois axes :

1 - Traitement de l’hyperalgésie locale du vestibule vulvaire par application bi-journalière au long cours, d’anesthésiques locaux (Lidocaine 2 -10%). Traitement local utilisable également avant le rapport sexuel. En alternative un topique d’Amitriptyline ou de Gabapentine pourra être proposé. Association possible avec l’utilisation d’un traitement de la sensibilisation pelvienne : Amitriptyline en première intention, puis Pregabaline ou Gabapentine en cas de comorbidités.
2 - Rééducation périnéologique : périnéale et globale. Rééducation externe et progressivement manuelle endo-cavitaire en relâchement musculaire, biofeedback négatif, technique de rétablissement de la fonction périnéale. Traitement global de l’hypertonie périnéale. Réappropriation du schéma corporel et rééducation des dysynergies vésicales et recto-sphincteriennes.
3 - Thérapeutiques cognitivo-comportementales : psychothérapie cognitive, thérapies psychosexuelles et en cas de traumatisme, thérapies centrales type EMDR ou Hypnose. Le protocole thérapeutique initial, ici résumé, bénéficie, outre le consensus d’expert, d’un fort niveau de preuve d’efficacité, comme le confirme les niveaux de preuves scientifiques retrouvés dans la littérature, avec des niveaux de grade A et B, pour chacun des trois items (3,11,12,13 et 14)

Le protocole thérapeutique initial, ici résumé, bénéficie, outre le consensus d’expert, d’un fort niveau de preuve d’efficacité, comme le confirme les niveaux de preuves scientifiques retrouvés dans la littérature, avec des niveaux de grade A et B, pour chacun des trois items (3,11,12,13 et 14)

Les thérapeutiques de seconde intention :

En cas d’échec du protocole thérapeutique de première ligne, de nombreuses options thérapeutiques ont été décrites, sans pouvoir confirmer leur intérêt véritable et leur indication précise, au vu des résultats rapportés dans la littérature.

Nous rapportons ici ces techniques qui demeurent actuellement en cours de validation quand à leur indication et restent du domaine des centres d’expertise :

Les infiltrations vestibulaires vulvaires : anesthésiques locaux, corticoides ou Acide hyaluronique. Aucun d’entre eux n’a fait la preuve d’une quelconque efficacité dans le traitement de la VDP (15). Les infiltrations ont d’autre part l’inconvénient important d’être particulièrement douloureuses sur une zone vestibulaire hyperalgésique.
Les autres topiques dans le traitement de l’hyperalgésie du vestibule vulvaire : à base de Gabapentine, d’Amitriptyline, de Ketamine, de Toxine botulinique sont en cours d’évaluation (13,16)
Les injections de Toxine Botulinique : plusieurs publications font état d’une efficacité thérapeutique des injections de Toxine Botulinique au niveau du vestibule vulvaire (17) avec un niveau de preuve de grade C. Les résultats apparaissent cependant inconstants et en limite de significativité. En revanche, l’efficacité de la Toxine Botulinique est très intéressante en cas d’hypertonie périnéale sévère résistante à la rééducation. Elle trouve là une bonne indication dans le protocole thérapeutique en injection des muscles du périnée hypertoniques.
Les systèmes Tens : la stimulation nerveuse transcutanée électrique (TENS) du vestibule vulvaire, apparaît efficace dans le traitement de la VDP avec des niveaux de preuve de Grade B (18,19). Elle est très utilisée par F Murina au sein d’un protocole multimodal. Son intérêt a été confirmé par d’autres équipes (20), qui la positionnent en thérapeutique de seconde ligne avant la chirurgie de vestibulectomie ;
Le Laser CO2 : technique récente et prometteuse pour F Murina (21), en particulier en post-ménopause, en association avec le traitement du syndrome urogénital de la ménopause. Cependant les études récentes ne confirment pas une efficacité significative dans le traitement de la VDP (22,23)
Les técarthérapies et photothérapies par les lampes Led : simples d’utilisation et bénéficiant d’un véritable engouement, ces techniques ont pu être utilisées dans le traitement de la VDP, mais sans efficacité significative prouvée à ce jour (24).
Le Lipofilling : très récemment l’utilisation des facteurs de croissance de la graisse a été proposée dans le traitement des cicatrices douloureuses du périnée (25) Les techniques de Lipofilling, en traitement de deuxième ligne de la VDP, apparaissent très prometteuses, notamment en cas de lésions tissulaires, fissuraires et sont en cours d’évaluation au sein de l ‘équipe de E Bautrant.

L’infiltration du ganglion impar : option thérapeutique récemment proposée par T Riant (26) dans le traitement des VDP rebelles. En cours d’évaluation.
La vestibulectomie : plusieurs type de vestibulectomie sont possibles. Depuis la vestibulectomie postérieure simple, pouvant s’associer à la vestibulectomie des vestibules latéraux, jusqu’à la vestibulectomie totale, incluant le vestibule péri-uretral, voire le vestibule inter-clitorido-uretral. La vulvoplastie utilise le plus souvent la paroi vaginale, après la mobilisation d’un lambeau vaginal, afin de combler la perte de substance. C’est la technique de seconde ligne la plus utilisée dans l’équipe de E Bautrant. La vestibulectomie représente, parmi les options thérapeutiques que nous avons positionné en seconde ligne, la technique qui bénéficie du plus grand nombre de publications dans la littérature et depuis le plus grand nombre d’années, avec un grade B de niveaux de preuve et incontestablement un grand nombre de guérisons (13,15). Si bien que la vestibulectomie, apparaît largement utilisée par les centres d’expertise, notamment nord-Américains (27). Nous pensons cependant que cette option, étant de type chirurgicale, avec un taux de complications post-opératoires non-négligeable, doit-être positionnée en deuxième ligne thérapeutique.

Avant

Aprés

Conclusion :

La VVP est une affection très fréquente qui bénéficie d’un diagnostic simple pouvant être mis en place par tout gynécologue consulté en première intention dans tout pays européen, après avoir éliminé les pathologies vulvaires courantes.

L’objectif de ce travail est de :

Diffuser les connaissances sur le diagnostic positif des VVP à l’ensemble des gynécologues européens ;
Favoriser la mise en route d’un traitement de première ligne multimodal consensuel, tel qu’il est proposé ici.
Faciliter les études d’évaluation des traitements de seconde ligne. En l’état actuel des connaissances, la mise en place des traitements de seconde ligne devra être validée en réunion de concertation pluri-disciplinaire (RCP).

(*) Convergences PP est une société scientifique internationale, à but non lucratif, dédiée aux avancées scientifiques, à la recherche, la diffusion des connaissances et l’enseignement sur le thème des douleurs pelvi-périnéales chroniques (DPPC).

Concernant les Vestibulodynies provoquées (VDP), l’objectif de Convergences PP est de :

1 - Définir la maladie et diffuser les connaissances sur le diagnostic positif.
2 - Présenter un traitement de première ligne
3 - Faire une liste des traitements de seconde ligne existants et publiés en vue de leur évaluation.

BIBLIOGRAPHIE :

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6 - Zanotta N, Campisciano G, Scrimin F et al : Cytokine profiles of women with vulvodynia : identification of a panel of pro-inflammatory molecular targets. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2018 Jul ; 226 : 66-70

7 - Naess I, Bo K : Pelvic floor muscle function in women with provoked vesibulodynia and asymptomatics controls. Int Urogynecol J. 2015 Oct ; 26(10) : 1467-73.

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